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[图片] MDS流式诊断案例1:少细胞、血液稀释的骨髓

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 楼主| 发表于 2022-3-10 20:00:34 | 显示全部楼层 |阅读模式

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MDS流式诊断案例1:在低细胞、血液稀释的骨髓标本中检测到异常的骨髓原始细胞群

病历
女性,75 岁,原因不明的大红细胞性贫血,血红蛋白 (Hb):8.5 g/dl,平均红细胞体积 (MCV):110 fL,持续12 个月以上,最近出现中性粒细胞减少(中性粒细胞绝对计数0.6×10E9/L)。既往史无殊。 BM 涂片被血液稀释且有核细胞很少,但粒细胞形态看上去存在发育异常,轻度红细胞生成异常,无环状铁粒幼细胞,原始细胞4%。
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流式结果
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遵循 ELN 建议(Porwit et al.,2014;Porwit et al.,2022;van der Velden et al.,2022)进行流式细胞术分析,可见髓系祖细胞群(占 BM 细胞总数的 14%)有以下异常:
- 缺乏CD13、HLA-DR 和髓过氧化物酶 (MPO) 表达
- CD34+细胞中B细胞前体比例降低
- 淋巴细胞与髓系祖细胞的CD45 MFI比值异常
- 粒细胞的SSC减小,与淋巴细胞 SSC 的比值也减小

最后三个参数和 CD34+ 髓系祖细胞(在有核细胞中)的百分比构成了 Ogata 评分。4个参数若超出参考范围则得1 分,≥2 分表示 MDS(Della Porta et al.,2012)。在该患者中,Ogata 评分为 4分,与 MDS 的诊断一致(Cremers et al.,2017;Della Porta et al.,2012)。

进一步研究和随访
骨髓活检结果显示有核细胞占30%,存在微巨核细胞(巨核细胞增生异常),CD34+ 原始细胞的弥漫性增加(>10%)以及<5%骨髓细胞存在强的p53组化染色。
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细胞遗传学分析显示 46,XX伴孤立的 del(5q)。

综上,细胞形态学发育异常的证据连同流式结果,均高度提示 MDS 伴原始细胞过多 (MDS-EB)。通过组织学检查和细胞遗传学结果进一步得到了证实。

这个案例说明了 FCM 对髓系祖细胞的定量和免疫表型的重要性,**特别是当骨髓涂片质量较差时**。
信源:Westers TM, Saft L, van der Velden VHJ, et al. A series of case studies illustrating the role of flow cytometry in the diagnostic work-up of myelodysplastic syndromes [published online ahead of print, 2022 Feb 18]. Cytometry B Clin Cytom. 2022;10.1002/cyto.b.22061. doi:10.1002/cyto.b.22061  

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发表于 2022-3-16 14:35:53 | 显示全部楼层
貌似那篇文章有6个case
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 楼主| 发表于 2022-3-16 15:11:40 | 显示全部楼层
happy_zhang1y 发表于 2022-3-16 14:35
貌似那篇文章有6个case

一个一个来^_^

如果有时间,能否帮忙编译一下其它几个?
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发表于 2022-3-16 22:23:49 | 显示全部楼层
好的,老师文章题目发我呗,我之前好像是在cyto B上看到的这个文章,但是看完没保存。
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